متلازمةُ غودباستشار

شارك الموضوع

متلازمةُ غودباستشار Goodpasture syndrome هي متلازمةٌ رئويَّة كلويَّة تشتمل على نزوف صدرية وبولية مناعيَّة المنشأ، وهي مجموعةٌ من الأمراض الشديدة التي تشملُ الكليتين والرئتين. وهي تتضمَّن جميعَ الحالات التالية:

• التهابُ كُبَيبات الكُلى glomerulonephritis - الكُبيباتٌ الكلوية glomeruli هي أوعيةٌ دموية دقيقة في الكلية، تتجمَّع على شكل عناقيد وتلتف دائرياً على شكل عُرى، وتساعد على تنقية الدم من الفضلات والماء الزائد.
• وجود أضداد الغشاء القاعدي للكُبيبات الكلويَّة anti-glomerular basement membrane (GBM) antibodies، حيث يُعَدُّ هذا الغشاءُ جزءاً من الكبيبات ويَتَشكَّل من الكولاجين ومن بروتينات أخرى.
• حدوث نزفٍ في الرئتين.

عندَ الإصابة بمتلازمة غودباستشار Goodpasture Syndrome، تقوم الخلايا المناعية بإنتاج أجسامٍ مضادَّة لأجزاء مُحَدَّدة من الكولاجين، وتقوم هذه الأجسامُ المضادَّة بمهاجمة الكولاجين الموجود في الرئتين والكليتين.

تُسمَّى متلازمةُ غودباستشر أحياناً بمرض أضداد الغشاء القاعدي للكُبيبات الكلويَّة. ويُعَدُّ هذا المرضُ أحدَ أسباب الإصابة بالمتلازمات الرئويَّة الكُلويَّة، بما فيها متلازمةُ غودباستشر.

تُعَدُّ الإصابةُ بهذه المتلازمة مميتةً ما لم تُشَخَّص، وتُعالَج في أسرع وقت.

أسباب الإصابة بمتلازمة غودباستشار؟

لا تزال أسبابُ الإصابة بمتلازمة غودباستشار غيرَ مفهومةٍ بشكلٍ كاملٍ، حيث تزداد مخاطرُ الإصابة بها عندَ الأشخاص المدخِّنين أو الذين يستخدمون صبغات الشعر. وقد يزداد خطرُ الإصابة بهذه المتلازمة عند الأشخاص الذين يتعرَّضون لأبخرة المواد الهيدروكربونيَّة والغبار المعدني وبعض المخدِّرات، مثل الكوكائين.

ويمكن للوراثة أن تمارسَ دوراً أيضاً في حدوث الإصابة؛ ففي بعض الحالات، سُجّل حدوثُ إصابات عندَ أكثر من فرد ضمن العائلة الواحدة.

ما هي أعراض الإصابة بمتلازمة غودباستشار؟

يمكن أن تحدثَ الأعراضُ ببطءٍ شديدٍ خلالَ أشهرٍ أو حتَّى سنوات، ولكنَّها غالباً ما تتطوَّر بسرعةٍ كبيرةٍ خلال أيَّام إلى أسابيع.

يُعَدُّ فقدانُ الشهيَّة والتَّعب والضَّعف من الأعراض الشائعة المُبكِّرة للإصابة بالمرض.

قد تشتمل أعراضُ الإصابة الرئويَّة على:

• سُعال مُدَمَّى.
• سعال جاف.
• ضيق في التنفُّس.

وتشتمل الأعراضُ الكلويَّة والأعراض الأخرى على:

• بُوال مُدمَّى.
• الشعور بالحُرقة في أثناء التبوُّل.
• الغثيان والقيء.
• شحوب الجلد.
• حدوث تورُّم (وذمة) في أيِّ منطقةٍ من الجسم، وخصوصاً في الساقين.

تشخيص متلازمة غودباستشار

قد يُظهِر الفحصُ السريري علاماتِ ارتفاع ضغط الدم وفرط حجم الدم. وعند الاستماع للأصوات الصدرية، قد يُلاحظ الطبيب شذوذاً في أصوات ضربات القلب والأصوات الصادرة عن الرئة.

غالباً ما تكون نتائجُ اختبار البول غير طبيعية، وتكشف عن وجود البروتين والدم في البول. كما قد تُشاهَدُ خلايا دم حمراء شاذَّة.

كما يمكن أن تُجرَى الاختباراتُ التالية أيضاً:

• اختبار أضداد الغشاء القاعدي للكُبيبات الكلويَّة.
• تحليل غازات الدم الشرياني.
• يُوريا الدم.
• صورة شعاعيَّة للصدر (أشعة سينيَّة).
• الكرياتينين (مصل الدم).
• خزعة رئويَّة.
• خزعة كلويَّة.

يُعَدُّ التشخيصُ المبكِّر بالغَ الأهميَّة؛ فقد يكون مآلُ الحالة شديدَ السوءِ إذا تضرَّرت الكُلى بشكلٍ كبيرٍ قبل البدء بالعلاج. وقد يتراوح تضرُّرُ الرئة بين المتوسِّط إلى الشديد.

سوف يحتاج العديدُ من المرضى إلى إجراء غسلٍ كُلويّ أو إلى زرع كلية.

علاج متلازمة غودباستشار

تُعالَج متلازمةُ غودباستشار عادةً باستعمال:

• الأدوية الكابتة للمناعة، مثل سيكلوفوسفاميد cyclophosphamide، لتثبيط جهاز المناعة عن إنتاج الأجسام المضادَّة.
• الأدوية الكورتيكوستيرويديَّة وذلك لتثبيط الاسْتِجابَة المَنَاعِيَّة الذَاتِيَّة للجسم.
• فِصادَة البلازما - وهو إجراءٌ يتضمن استعمالَ آلة لسحب الدم من الجسم، ثمَّ فصل خلايا مُعيَّنة من البلازما، وإعادة الخلايا المفصولة وحدها إلى جسم المريض، حيث تبقى أضدادُ الغشاء القاعدي للكُبيبات الكلويَّة في البلازما المسحوبة، ولا تُعادُ إلى جسم الشخص.

غالباً ما ينبغي الاستمرارُ بإجراء فصد البلازما لعدَّة أسابيع، وقد تُستَعمل الأدوية الكابتة للمناعة لمدَّةٍ تتراوح بين 6-12 شهراً، وذلك بالاعتماد على مقدار الاستجابة للعلاج.

يتوقَّف نزفُ الرئتين في معظم الحالات، ولا يحدث ضررٌ دائم في الرئة. ولكن، قد تُصاب الكُلى بأضرار طويلة الأمد. وعند حدوث الفشل الكلوي، يصبح من الضروري حينها اللجوء إلى غسل الكُلى أو إلى زرع الكلية.

النظام الغذائي

لم تعثر الأبحاثُ المختلفة على أيّ دور للتغذية أو طبيعة النظام الغذائي في الوقاية من متلازمة غودباستشار.



المضاعفات المحتملة

• الإصابة بمرضٍ كُلويٍّ مزمن.
• تفاقم الأمراض الكلوية الموجودة مسبقاً ووصولها إلى مراحلها الأخيرة.
• الفشل الرئوي.
• التَّقدُّم السَّريع لالتِهاب كُبَيباتِ الكُلَى.
• النَّزف الرِّئوي الشَّديد.

 متى ينبغي الاتِّصال بالطبيب؟

 يجب الحصولُ على موعدٍ مع الطبيب عند انخفاض إدرار البول، أو عند ظهورِ أيِّة أعراضٍ أخرى لمتلازمة غودباستشر.

الوقاية

يجب تجنُّبُ استنشاق الغراءِ أو سحب الوقود بالفم، حيث إنَّ مثل هذه الأفعال تُعَرِّض الرئتين للمحاليل الهيدروكربونيَّة، وقد تَتَسبَّبَ بحدوث المرض